Nevus melanositik kongenital (NMK) atau giant congenital melanocytic nevus merupakan nevus yang muncul saat lahir atau timbul beberapa minggu pertama kehidupan. Lesi dengan ukuran besar dapat menimbulkan masalah psikososial dan meningkatkan risiko melanoma maligna (MM). Bila didapatkan di daerah kepala dan leher disertai nevus satelit perlu dipikirkan kemungkinan neurokutaneus melanosis (NM). Data rekam medis poliklinik Kulit dan Kelamin RSUP Dr. Sardjito periode Januari 2009-Desember 2017 didapatkan 12 kasus NMK luas.

Pada makalah ini dilaporkan seorang anak perempuan berusia 5 tahun yang sejak lahir didapatkan bercak
hiperpigmentasi-keabuan, sebagian disertai hipertrikosis, multipel, berukuran 10 cm hingga >20 cm pada telinga kiri hingga leher kiri dan tengkuk, serta bokong. Sejak usia 2 tahun muncul lesi berukuran lebih kecil berupa makula hingga bercak hiperpigmentasi multipel di wajah, kedua lengan, tungkai, punggung, telapak kaki, dan punggung kaki. Tidak terdapat perubahan ukuran lesi yang cepat, kejang, nyeri kepala, maupun muntah berulang. Pada pemeriksaan computed electroenchepalograph (CEEG) dan brain mapping (BM) tidak ditemukan gelombang epileptiform, namun ditemukan perlambatan difus background activity, oleh karena itu disarankan pemeriksaan CT-scan kepala. Pasien ini didiagnosis nevus melanositik kongenital luas.

Nevus melanositik kongenital luas dapat meningkatkan risiko terjadinya MM dan bila berlokasi di sepanjang aksis posterior disertai lesi satelit berisiko berkembangnya NM, yaitu sindrom dengan proliferasi melanosit pada sistem saraf pusat disertai NMK. Pada kasus ini tidak didapatkan gejala NM secara klinis namun pelacakan untuk NM dan observasi terhadap MM perlu dilakukan.