Giant congenital melanocytic nevus (GCMN) merupakan penyakit langka yang timbul saat lahir akibat sel melanosit tumbuh berlebih. Lesi pada GCMN sering ditemukan pada area punggung dan paha. Gambaran lesi berupa bercak hiperpigmentasi dengan ukuran lebih dari 20 cm dan terdapat rambut. Kondisi ini sering dihubungkan dengan neurokutaneus melanositosis dan melanoma maligna. Risiko neurokutaneus melanositosis meningkat signifikans bila lesi giant nevi terdapat pada regio kranial atau garis midline atau disertai lesi satelit. Rerata kumulatif risiko terjadinya melanoma dalam 5 tahun sebesar 4,5%. Pendekatan terapi masih menjadi tantangan dan bersifat individual bergantung pada usia, lokasi lesi, ukuran, risiko melanoma dan kemungkinan kelainan fungsi akibat tindakan invasif yang dilakukan serta dampak fisiologis terhadap luka pasca tindakan. Dilaporkan bayi perempuan usia 2 hari, lahir pervaginam, cukup bulan dari seorang ibu P4A0 menderita SLE yang diterapi metilprednisolon selama kehamilan. Status generalis dalam batas normal. Status dermatologikus pada regio skalp, fasialis, trunkus, ekstremitas superior dan inferior bilateral tampak makula-plak hiperpigmentasi, multipel, bulat-irregular, lentikuler-plakat, diskret; sebagian terdapat rambut, kulit sekitar normal; terdapat lesi satelit. Pada regio ekstremitas inferior sinistra terdapat lesi giant nevi dengan ukuran lebih dari 20 cm. Pada kasus ini diperlukan observasi yang baik dan pendekatan multidisiplin dalam tatalaksana GCMN.