PERDOSKI

PERHIMPUNAN DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN INDONESIA

Indonesian Society of Dermatology And Venereology (INSDV)

MIKOSIS FUNGOIDES FOLIKULOTROPIK DISERTAI KO-EKSPRESI PAN B-CELL MARKERS DENGAN MANIFESTASI KLINIS BERUPA FACIES LEONINA

Share:

Mikosis fungoides folikulotropik (MFF) merupakan varian dari mikosis fungoides (MF) dengan perjalanan klinis yang lebih agresif dan prognosis lebih buruk dibandingkan MF klasik. Facies leonina (FL) merupakan manifestasi klinis yang sangat jarang ditemukan pada MFF. CD20 dan CD79a merupakan pan B-cell markers yang sangat jarang ditemukan pada kasus cutaneous T-cell lymphoma (CTCL), termasuk di dalamnya MFF.

Dilaporkan satu kasus MFF pada seorang laki-laki berusia 51 tahun dengan manifestasi klinis FL dan madarosis disertai papula folikel menyerupai lesi keratosis pilaris pada dada, punggung, kedua lengan, dan paha.

Diagnosis MFF pada pasien ini ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histopatologis sediaan biopsi kulit wajah yang menunjukkan gambaran folikulotropisme. Pada pemeriksaan imunohistokimia ditemukan fenotipe CD3 yang dominan, CD4, CD8, CD30, dan Ki-67 lebih dari 40% sel tumor. Penanda sel-B juga ditemukan positif pada beberapa sel yaitu CD20, CD79a, dan bcl-2. Setelah dua bulan diterapi dengan kortikosteroid topikal tidak didapatkan pendataran pada lesi FL. Pasien direncanakan pemberian regimen kemoterapi siklofosfamid, doxorubicin, vincristine, dan prednison.

Mikosis fungoides folikulotropik dapat bermanifestasi klinis FL. Fenotipe CD20 dan CD79a pada kasus ini bukan merupakan cutaneous B-cell lymphoma karena fenotipe CD3, CD4, dan CD8 yang ditemukan lebih dominan. Folikulotropisme menyebabkan MFF kurang responsif terhadap skin-targeted therapies sehingga membutuhkan terapi yang lebih agresif.


Kata kunci: facies leonina mikosis fungoides folikulotropik pan-B cell markers