PERDOSKI

PERHIMPUNAN DOKTER SPESIALIS KULIT DAN KELAMIN INDONESIA

Indonesian Society of Dermatology And Venereology (INSDV)

SINDROM OVERLAP SKLERODERMA

Share:

Sindrom overlap skleroderma (SOS) adalah kondisi pasien dengan skleroderma yang juga me-nunjukkan gejala penyakit autoimun lainnya, salah satunya systemic lupus erythematosus (SLE). Dilaporkan satu kasus, seorang perempuan berusia 28 tahun dengan keluhan kulit wajah, tangan, dan kaki terasa ketat, dan mengeras sejak 7 bulan sebelumnya. Muncul beberapa bercak putih di batas rambut kepala, punggung dan leher. Pasien juga mengeluh muncul bercak merah pada pipi, rambut rontok, nyeri sendi jari tangan ter-utama saat dingin, mulut yang tidak dapat terbuka lebar, dada kadang terasa sesak serta sulit menelan makanan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan salt and pepper appearance, beak-shape nose, microstomia, mask-like face, sclerodactyli, dan ulkus digitalis. Pada pemeriksaan fenomena Raynaud positif. Pemeriksaan laboratorium didapatkan leukositosis, dan tes ANA positif. Pemeriksaan histopatologik didapatkan sklerosis ekstensif pada lapisan dermis hingga subkutan. Kami menggunakan kriteria American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) 2013 untuk sistemik sklerosis (SSc) dan kriteria American College of Rheumatology/Systemic Lupus International Collaborating Clinics (ACR/SLICC) 2015 untuk SLE. Pasien didiagnosis sebagai SOS. Terapi diberikan secara multidisiplin oleh berbagai departemen secara farmakologik dan non farmakologi. Terapi utama Metotreksat 10 mg/minggu, vasodilator dan terapi fisik. Kami melakukan tindak lanjut dengan the modified Rodnan skin score (mRSS) dan kontrol teratur pada departemen lainnya. Kondisi kulit pasien mengalami perbaikan selama observasi. Koeksistensi SSc dan SLE dapat berakibat fatal, dan deteksi dini pada pasien dengan kondisi ini sangat diperlukan.


Kata kunci: autoimun skleroderma sindrom overlap lupus eritematosus sistemik