Epidermodysplasia verruciformis (EV) merupakan genodermatosis langka ditandai dengan peningkatan kerentanan terhadap infeksi β-human papilloma virus (HPV) terutama HPV 5 dan 8 dan transformasi keganasan. Kondisi ini dapat diwariskan secara autosomal resesif, maupun suatu kondisi dapatan Lesi kulit dapat muncul sejak bayi maupun pada masa kanak-kanak, menyerupai veruka plana, keratosis seboroik, maupun pitiriasis versikolor Temuan histopatologi dapat berupa hiperkeratosis, akantosis dan atipia selular koloisitik Laporan kasus ini membahas seorang laki-laki berusia 58 tahun dengan keluhan kutil sejak masa kanak-kanak. Riwayat konsanguinitas pada orang tua dan imunosupresi tidak ditemukan. Lesi kulit peristen dan progresif berupa plak menyerupai keratosis seboroik, sebagian plak hipopigmentasi dengan permukaan verukosa multipel. Temuan histopatologi menunjukkan hiperkeratosis dan koilosit. Terapi berupa asam retinoat topikal dan edukasi penghindaran sinar matahari. Penegakkan diagnosis EV dapat dibuat dengan mudah berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan biopsi kulit. Pemeriksaan serotipe HPV dapat membantu menentukan tipe EV-HPV terkait, Beberapa modalitas terapi telah dicoba meliputi retinoid sistemik dan topikal, interferon, imunoterapi, elektrodesikasi, krioterapi maupun pembedahan. Namun, terapi definitif belum tersedia. Diagnosis dini, edukasi pasien, proteksi terhadap sinar matahari dan pemantauan berkala untuk transformasi keganasan, penting dilakukab untuk memperbaiki kualitas hidup.